Симптомы, диагностика и методы лечения лимфомы легких. Какой прогноз выживаемости?

Редактор

Анна Сандалова

Пульмонолог, врач высшей категории

Лимфома легкого — новообразование злокачественного характера, возникшее из лимфоидной ткани бронхолегочной системы. Заподозрить наличие лимфомы при первичном осмотре невозможно, диагностика проводится с использованием рентгенологических методик и гистологических исследований. Лечение каждому пациенту врач подбирает в индивидуальном порядке. 

Общая информация

Лимфома легких — это опухоль, которая при поражении органов, не являющихся частью лимфатической системы, встречается достаточно часто: в 0,5-40% случаев. В основном новообразование определяется у лиц пожилого возраста вне зависимости от пола.

Этиология лимфомы легкого до сих пор полностью не изучена. Доказано, что патология имеет общее происхождение с иными формами поражения лимфатической системы. Также получены данные о вирусном происхождении некоторых злокачественных лимфом.

Чаще всего опухоль ассоциируется с заражением вирусами Эпштейна-Барр, герпеса 8 типа, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С.

Не исключается негативное влияние канцерогенов (удобрений, растворителей и прочих химических соединений), аутоиммунного поражения клеток, длительного приема препаратов, угнетающих иммунную систему человека.

Последний фактор подтверждается тем, что подобные злокачественные новообразования часто возникают у пациентов, перенесших пересадку органов или костного мозга.

Классификация

В зависимости от морфологических особенностей лимфомы легких делят на четыре группы:

• первичные неходжкинские лимфомы, или лимфосаркомы, происходящие из В-клеток (MALT-лимфома, мантийная лимфома) и Т-клеток;
• Ходжкинская лимфома (лимфогранулематоз);
• плазмоцитома;
• вторичная лимфома легких при метастазировании злокачественной опухоли иной локализации.

Существует классификация, учитывающая строение новообразования:

• узловатая опухоль — развивается обычно в нижних долях легкого, может включать 3-5 узлов или состоять из одного; при сдавлении бронхов присоединяются симптомы гнойного бронхита;
• перибронхиальная — измененная ткань располагается по ходу бронхов в виде тяжей, может затрагивать альвеолярные перегородки;
• экссудативная — подразумевает дополнительное накопление экссудата, клиника дополняется признаками пневмонии;
• милиарная — по всей поверхности легочной ткани рассыпаны мелкие гранулематозные узелки.

Международная классификация Энн Арбор (Ann Arbor) позволяет соотнести клиническую симптоматику лимфомы со стадией онкологического процесса. Подробности ниже в таблице.

Классификация Энн Арбор

Симптомы

Первичная опухоль в течение долгого промежутка времени не дает какой-либо симптоматики. В основном лимфома легких затрагивает бронхи или паренхиму легкого; в 70% случаев диагностируется двусторонний рост новообразования.

Бессимптомный период у каждого пациента имеет свою длительность, может достигать 5-7 лет. По этой причине лимфому обнаруживают случайно при очередной обзорной рентгенографии органов грудной клетки.

В дальнейшем при отсутствии адекватной терапии формируется клиническая картина, включающая:

• непродуктивный кашель;
• боли в области груди — из-за прорастания опухоли в плевру или перенапряжения вспомогательной мускулатуры;
• кровохарканье;
• одышку.

На поздних стадиях характерны признаки интоксикации: общая слабость, чрезмерная потливость, подъем температуры тела. При присоединении вторичной бактериальной инфекции кашель становится продуктивным, мокрота может быть слизистой или гнойной.

Мнение эксперта

Анна Сандалова

Пульмонолог, врач высшей категории

Задать вопрос

Прогноз у взрослых пациентов и детей можно определить по выраженности симптомов. Чем ярче клиническая картина, тем меньше шансов на полную ремиссию.

При болезни Ходжкина отмечается увеличение и болезненность лимфатических узлов различных групп (подмышечных, надключичных, шейных). При нарушении структуры плевры нередко формируется плеврит. Метастазы могут быть обнаружены в органах пищеварительного тракта, костном мозге, щитовидной железе, молочных железах.

Стадии болезни Ходжкина

Диагностика

На первичном осмотре врач уточняет наличие и характер симптомов, анамнез заболевания и жизни, проводит общий осмотр грудной клетки, органов брюшной полости, пальпирует региональные лимфатические узлы, прослушивает легкие.

Далее назначается лабораторно-инструментальная диагностика, включающая:

• клинический (общий) анализ крови — точный подсчет лейкоцитов и тромбоцитов;
• биохимический анализ крови — определяется функциональная активность печени, почек, уточняется количество электролитов и белковых соединений (глобулинов, альбуминов);
• коагулограмму — проверку свертываемости крови с целью снижения риска осложнений;
• определение вирусных маркеров — гепатита В, С, Эпштейна – Барр, герпеса 8 типа, ВИЧ;
• общий анализ мочи — подтверждение или опровержение наличия сопутствующих заболеваний;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, региональных лимфатических узлов;
• рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) с применением контрастного вещества.

1. КТ 2. Рентген лимфомы легкого

Наиболее значима для диагностики биопсия костного мозга, лимфатического узла и непосредственно опухоли с последующим подробным гистологическим изучением. Только после этого можно точно определить природу новообразования.

Лечение

При изолированной лимфоме легкого врачи отдают предпочтение хирургическому вмешательству — удалению доли органа (лобэктомия) или всего органа (пневмонэктомия). В случае невозможности проведения операции рассматривается лучевая терапия.

Химиотерапия применяется в обоих случаях. Лечение подбирается в индивидуальном порядке с учетом общего состояния пациента, стадии развития патологии и особенностей новообразования. Так, при лимфоме

Ходжкина назначаются:

• Этопозид;
• Декарбазин;
• Винкристин;
• Циклофосфамид;
• Доксорубицин.

Возможно применение таргетной терапии, при которой молекулы активного вещества действуют не на весь организм в целом, а блокируют рост только опухолевых клеток. В качестве высокоэффективных моноклональных антител выступают Зевалин, Алемтузумаб, Мабтера.

В видео химиотерапевт расскажет случай из практики, о лечении лимфомы легких:

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет человек с лимфомой легкого, невозможно. Если диагностирована первичная MALT-лимфома, это дает хорошие шансы на достижение полной ремиссии. Больше половины пациентов с таким типом патологии живут пять лет и более после окончания лечения.

При плазмоцитоме прогноз наименее благоприятный, так как опухоль быстро растет, часто рецидивирует, дает метастазы в другие органы.

Неходжкинские лимфомы легких с тяжелым течением, с двусторонней локализацией, с метастазированием протекают тяжело. Большая часть больных (80-90%) не проживает пяти лет, летальный исход наступает на 2-3 год.

Источники и справочные материалы

#	Файл	Размер файла
1	Клинические рекомендации.Лимфома Ходжкина.2017	541 КБ
2	Статья. Неходжскинские лимфомы.Учебный материал	168 КБ
3	Злокачественные лимфомы	4 МБ
4	Онкология. Перечень жизненно необходимых важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2019 год.РОКО.2019	145 КБ
5	Клинический случай.Полинеоплазия В-клеточной лимфомы и бронхиолоальвеолярного рака легких.2017	360 КБ
6	Статья. Место хирургии в комбинированном лечении MALT-лимфомы легкого.2018	1 МБ

Заключение

Лимфома легких —онкологическое заболевание, встречающееся преимущественно в пожилом возрасте. Причина патологии точно не известна, свою роль могут сыграть вирусы герпеса, гепатита С, ВИЧ, Эпштейна-Барр. Симптомы болезни могут длительно отсутствовать. Лечение преимущественно хирургическое в комплексе с химиотерапией.