Что такое саркома легких и каковы ее причины? Симптомы и способы лечения

Редактор

Анна Сандалова

Пульмонолог, врач высшей категории

Саркома — это злокачественное новообразование, обусловленное формированием раковых клеток из соединительной ткани. Диагностируется она в основном у молодых людей в период интенсивного роста и может поражать многие органы. Одним из подтипов патологии является саркома легких. Как ее определить и чем лечить?

Общая информация и причины

Саркома легких — это болезнь, характеризующаяся развитием злокачественной опухоли из незрелых соединительнотканных структур органа. Патология отличается стремительным прогрессированием и ранним метастазированием.

Относится к редкому типу онкологического заболевания. На вопрос, рак это или нет, ответ отрицательный. Обе опухоли относятся к злокачественным, но саркома еще более опасна, чем рак.

Чаще встречается у лиц мужского пола молодого возраста (20-40 лет).

Причиной возникновения саркомы может стать:

• ионизирующая радиация;
• ультрафиолетовое облучение;
• накопление в легких производственных канцерогенных веществ;
• неблагоприятные экологические факторы (загрязненный воздух).

В группу риска входят лица, чья профессиональная деятельность связана с тяжелой промышленностью, добычей полезных ископаемых, производством химикатов. Доказана также роль генетической предрасположенности в формировании злокачественного новообразования.

Мнение эксперта

Анна Сандалова

Пульмонолог, врач высшей категории

Задать вопрос

Возможно вторичное возникновение онкологии вследствие метастазирования саркомы костной ткани, матки, молочной железы и прочих локализаций.

Классификация и стадии

Стадийность саркомы легких определяется системой TNM, где каждая буква и цифра имеет свое обозначение. Подробности описаны ниже в таблице.

Классификация саркомы легких

В зависимости от размеров опухоли и наличия метастазов выделяют четыре стадии развития саркомы:

• 1 стадия — ограниченный участок поражения не более 3 см в диаметре, метастазы отсутствуют;
• 2 стадия — новообразование диаметром 3-6 см, определяются единичные метастазы в лимфатических узлах корня легкого, около крупных бронхов;
• 3 стадия — рак размером более 6 см в диаметре, в процесс дополнительно вовлекаются лимфатические узлы средостения, плевра;
• 4 стадия — размеры опухоли не имеют значения, диагностированы отдаленные метастазы.

Саркомы с высокой дифференциацией тканей отличаются друг от друга в зависимости от источника онкологического процесса и могут быть представлены следующими видами:

• ангиосаркома — происходит из стенок мелких вен и артерий;
• фибросаркома — образуется из соединительной ткани, находящейся в бронхах;
• липосаркома — появляется из жировой ткани, окружающей органы;
• гемангиоперицитома — возникает из перицитов – клеток, входящих в состав стенок капилляров, доставляющих углекислый газ к альвеолам и кислород от них;
• хондросаркома — развивается из бронхиальных хрящей;
• лимфосаркома — происходит из лимфоидной ткани.

Недифференцированные саркомы легких делятся на веретеноклеточные, круглоклеточные, полиморфно-клеточные.

Симптомы и признаки

Симптомы и признаки патологии зависят от стадии развития саркомы. На ранних этапах состояние больного стабильное, жалоб не наблюдается.

При росте опухоли внутрь бронха клиника включает:

• нарастающую одышку;
• боли в грудной клетке со стороны поражения;
• продуктивный кашель, иногда выделение мокроты с прожилками крови;
• чрезмерную потливость;
• увеличение температуры тела.

Далее присоединяются признаки интоксикации, отмечается повышенная утомляемость, отсутствие аппетита, снижение массы тела на этом фоне. Если новообразование прорастает в соседние органы, например, в пищевод, пациент говорит о невозможности проглатывать пищу и даже воду.

В видео врач-пульмонолог расскажет о первых симптомах рака легких:

Диагностика болезни

Перед началом лечения требуется первичный осмотр онколога или торакального хирурга. Врач уточняет анамнез заболевания, выясняет все жалобы пациента и на основании полученных данных назначает обследование.

Лабораторная диагностика, по стандартам, включает общий и биохимический анализы крови, коагулограмму, анализ на группу крови и резус-фактор, а также анализ мочи. Какие-то специфические изменения при отсутствии иных патологий не выявляются.

Наиболее информативными аппаратными исследованиями считаются:

1. Рентгенография. На снимке видно округлое образование — тень, имеющая неровный край. Иногда локализуется в центре, но чаще определяется на периферии легкого. Если следить за болезнью в динамике и регулярно делать рентгенограммы, то отмечается быстрый рост новообразования.
   

   Саркома легких на рентгене
2. Бронхоскопия. При росте опухоли внутрь бронха измененная ткань хорошо визуализируется. Саркома имеет светло-розовый оттенок и неправильную форму. Во время бронхоскопии есть возможность взять образец биологического материала для дальнейшего гистологического изучения.

Для исключения вторичного развития новообразования из метастазов синовиальной саркомы, остеогенной и прочих типов дополнительно назначается рентгенография подозрительного участка.

Лечение

При подборе терапевтической схемы учитывается стадия развития новообразования.

Стандартное лечение выглядит следующим образом:

• неадъювантная химиотерапия;
• хирургическое вмешательство или лучевая терапия;
• адъювантная химиотерапия.

Неадъювантная химиотерапия — введение препаратов до операции. Рассматривается как вариант лечения в том случае, если у пациента диагностирована IIIA стадия. Хирургическое вмешательство необходимо выполнить не позднее 21-28 дней от последнего использования лекарственных средств.

При I, II, IIIА стадии выполняется удаление одной пораженной доли легкого (лобэктомия) или целого органа (пульмонэктомия) вместе с региональными лимфатическими узлами (лимфаденэктомия).

При невозможности проведения операции, например, при высоком риске развития осложнений, решается вопрос о лучевой терапии.

Адьювантная химиотерапия необходима для снижения вероятности рецидива онкологического заболевания. В клинических рекомендациях указано, что начинать ее нужно не позднее восьми недель после операции.

Описывается шесть основных режимов:

• Винорелбин + Цисплатин;
• Этопозид + Цисплатин;
• Паклитаксел + Карбоплатин;
• Доцетаксел + Цисплатин;
• Гемцитабин + Цисплатин;
• Пеметрексед + Цисплатин.

Терапия пациентов с IV стадией проводится исключительно как паллиативное лечение. Его цель — увеличение продолжительности жизни пациента, улучшение ее качества, устранение клинических симптомов.

1. Традиционное разделение лечения и ухода 2. Интегрированная модель терапии и ухода

При генетических мутациях возможно молекулярно-направленное лечение с применением Гефитиниба, Эрлотиниба, Осимертиниба.

Прогноз и выживаемость

Саркома легких — патология, которая редко определяется на ранних стадиях и быстро прогрессирует, из-за чего прогноз выживаемости неблагоприятный. Опухоль в короткие сроки метастазирует в ближайшие лимфатические узлы, а затем — в отдаленные органы.

Из-за перечисленных факторов выживаемость при данном заболевании низкая. За пять лет при первой стадии в живых остается лишь половина из всех пациентов, при третьей — четверть.

При саркоме Юинга с метастазами в легких продолжительность жизни невелика: больные умирают через несколько месяцев. О том, сколько живут после операции, в официальных источниках не указывается.

Источники и справочные материалы

#	Файл	Размер файла
1	Клинические рекомендации по раку легких у взрослых.2019	1 МБ
2	Клинические рекомендации.Саркома мягких тканей.2020	1 МБ
3	ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ.RUSSCO.2018	263 КБ

Заключение

Саркома — опухоль, возникающая у пациентов молодого возраста при наличии наследственной предрасположенности или факторов риска. В клинике преобладает одышка, кашель или признаки интоксикации. Лечение комплексное, подбирается в индивидуальном порядке, включает химиотерапию, лучевую терапию, хирургическое вмешательство. Прогноз преимущественно неблагоприятный.