Синдром Панкоста или опухоль верхней борозды легкого. Какие особенности у этой формы рака?

Редактор

Анна Сандалова

Пульмонолог, врач высшей категории

Синдром Панкоста — собирательное понятие, включающее злокачественные новообразования, расположенные в верхушке легкого, под плеврой, с дополнительным поражением нервно-сосудистого пучка, шейных позвонков, ребер и иных рядом расположенных анатомических структур. Диагноз ставится на основании клинической картины и данных инструментального обследования.

Общая информация и код МКБ-10

Опухоль Панкоста, или злокачественное новообразование верхней борозды легкого, – это патология, поражающая верхушку легкого, что сочетается со специфической клинической картиной.

Заболевание получило свое название в честь рентгенолога H.K. Pancoast из США, который в начале двадцатого века впервые описал признаки данной опухоли на снимке и перечислил ее основные симптомы. Их и объединили в такое понятие, как синдром Панкоста.

Он может быть вызван не только раком верхушки легкого, но и доброкачественным новообразованием, активным воспалительным процессом с массивной экссудацией и последующим сдавлением органических структур.

Основной причиной формирования этой разновидности рака считается активное или пассивное курение. Фактором риска является также постоянный контакт с химическими испарениями, аэрополлютантами (веществами, загрязняющими воздух), взвесями, содержащими тяжелые металлы и прочими раздражающими элементами.

К возникновению патологии могут быть причастны:

• ранее перенесенный туберкулез;
• хроническое воспаление бронхов и альвеол;
• прогрессирующий пневмосклероз;
• наличие бронхоэктазов;
• отягощенная наследственность.

Рак Панкоста — это последовательность симптомов, которая встречается лишь в 5% случаев из всех онкологических поражений легкого. Он практически не диагностируется у лиц молодого возраста, пациенты относятся преимущественно к категории 40+.

Наиболее распространенный вид новообразования — немелкоклеточный (более 80% случаев).

Опухоль поражает определенный перечень анатомических структур:

• плечеголовную вену (лат. v. brachiocephalica);
• подключичную артерию (лат. a. subclavicularis);
• диафрагмальный нерв (лат. n. phrenicus);
• возвратный гортанный нерв (лат. n. laryngeus recurrens);
• блуждающий нерв (лат. n. vagus);
• звездчатый ганглий (лат. ganglium cervicotoracicum s. stellatum).

Рак верхней доли левого или правого легкого, согласно международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), имеет код С34.1.

Симптомы и синдромы рака

Клиника рака Панкоста складывается из признаков одноименного синдрома; в некоторых случаях присоединяется синдром Горнера. Симптомы синдрома Панкоста при раке легкого развиваются медленно, на ранних стадиях роста злокачественного новообразования они вовсе отсутствуют.

Далее, на фоне опухолевой инфильтрации плечевого сплетения и прорастания нервных корешков, клиническая картина включает:

• изнуряющую ноющую боль в плече на стороне поражения;
• иррадиацию дискомфорта вниз по ходу лучевого нерва;
• слабость в скелетной мускулатуре плечевого пояса и верхней конечности;
• онемение дистальных фаланг пальцев кисти;
• редко — атрофию мышц.

При поражении и сдавлении возвратного гортанного нерва появляется непродуктивный грубый кашель и охриплость голоса.

Может сформироваться синдром верхней полой вены — неотложное состояние, при котором нарушен отток венозной крови от верхней половины тела.

Синдром Горнера возникает вследствие поражения симпатических волокон, отходящих от уровня верхнего шейного ганглия до сегмента первого грудного позвонка.

Проявление синдрома Горнера

Отмечаются следующие симптомы:

• птоз (опущение) верхнего века;
• миоз — уменьшение диаметра зрачка;
• энофтальм – западение глазного яблока;
• уменьшение выделения пота со стороны поражения.

Кроме того, могут наблюдаться общие признаки интоксикации организма: увеличение температуры тела, общая слабость, уменьшение или полное отсутствие аппетита.

По этой причине клиническая картина дополняется желтушностью кожного покрова и слизистых, головными болями, дискомфортом за грудиной.

Диагностика

С изменениями подвижности руки и болями в верхней конечности пациенты не обращаются к онкологу. В первую очередь они посещают невролога, травматолога, хирурга. Процесс поиска причины может затянуться, время будет потрачено впустую, а рак постепенно перейдет на следующую стадию.

После подробного сбора жалоб, анамнеза заболевания и жизни человека направляют на лабораторно-инструментальное обследование. Общий и биохимический анализы крови, анализ мочи назначаются по стандартам всем пациентам без исключения для выявления возможной сопутствующей патологии.

Однако в этих анализах какие-либо изменения не определяются.

Наиболее информативными считаются:

• обзорная рентгенография органов грудной клетки — при опухоли Панкоста на рентгене видны особые симптомы: затемнение в области верхней борозды, увеличение толщины плевры, разрушение или деформация первых трех ребер, 6-7-го шейных и верхних грудных позвонков;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография —при визуализации пораженной области определяется прорастание новообразования в сосуды, лимфатические узлы, костные элементы.

Опухоль Панкоста на рентгене (1) и КТ (2)

Дополнительно для подтверждения рака Панкоста проводится трансторакальная тонкоигольная аспирационная биопсия для получения гистологического материала и его дальнейшего изучения под микроскопом.

Лечение

Лечение рака Панкоста комбинированное. При малом риске летального исхода и высокой вероятности выживаемости пациента на ранних стадиях выполняется хирургическое вмешательство с целью удаления доли легкого или всего органа. Если нет возможности провести операцию, больному назначают химиолучевую терапию.

Существует два режима введения лекарственных средств:

• неадъювантная терапия — использование химиопрепаратов до резекции легкого (2-4 курса);
• адъювантная терапия — удаление мелких метастазов после операции с помощью специализированных медикаментов (4-6 курсов).

Препараты, их сочетание и дозировки подбираются в индивидуальном порядке с учетом течения патологии, состояния пациента.

Стандарты и клинические рекомендации по лечению немелкоклеточного рака как самой распространенной гистологической формы представлены ниже в таблице.

Интервал между курсами химиотерапии должен составлять ровно три недели. При четвертой стадии верхушечного рака легкого назначается паллиативная терапия, направленная на замедление прогрессирования заболевания и улучшение самочувствия человека.

Подробно о лечении пациентов с верхушечным немелкоклеточным раком легкого, можно узнать в видео:

Прогноз

Из-за того, что синдром Панкоста выявляется поздно, а сама опухоль считается агрессивной, отдаленные метастазы возникают быстро, что говорит о четвертой стадии рака. Показатели выживаемости невелики, хотя и несколько выросли в течение последних десятилетий.

Так, после оперативного вмешательства и комбинированной химиолучевой терапии в 40-60% случаев средняя продолжительность жизни составляет 5-6 лет. Осложнения возникают в 15-25% случаев. В течение двух лет живут 75% пациентов.

Источники и справочные материалы

#	Файл	Размер файла
1	Статья.Еще раз о трудностях ранней диагностики рака Панкоста (случаи из практики).2019	3 МБ
2	Статья.ИЗУЧЕНИЕ ЗНАЧЕНИЯ СОВРЕМЕННЫХ ЛУЧЕВЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ В ДИАГНОСТИКЕ РАКА ПАНКОСТА.2019	234 КБ
3	Статья.ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ ОПУХОЛИ ПАНКОСТА.2016	1 МБ
4	Статья.Рак Пенкоста миниинвазивное хирургическое лечение после радикальной химиолучевой терапии.2019	442 КБ

Заключение

Мнение эксперта

Анна Сандалова

Пульмонолог, врач высшей категории

Задать вопрос

Синдром Панкоста — особый симптомокомлекс, образующийся на фоне сдавления и прорастания опухолью анатомических структур верхушки легкого. В клинической картине преобладает неврологическая симптоматика. Диагностически важные методики — обзорная рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ. Лечение подразумевает хирургическое удаление опухоли, введение химиопрепаратов и облучение.