Лечение и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита легких
Хронические диффузные патологические процессы с поражением интерстиция (соединительной ткани) легких занимают около 15% в структуре всей заболеваемости дыхательной системы. К ним относится интерстициальный фиброзирующий альвеолит, который характеризуется неблагоприятным прогнозом, тяжелым течением и высокой распространенностью.
Болезнь сопровождается развитием фиброза с замещением альвеол соединительной тканью и нарушением функции дыхания. Патология характеризуется высокой смертностью вследствие развития дыхательной недостаточности.
Оглавление
Что это такое?
Интерстициальный фиброзирующий альвеолит (аббревиатура «ИФА»), или синдром Хаммена-Рича, – это хроническая патология, затрагивающая альвеолы легких и приводящая к нарушению их функционального состояния. Раньше в некоторых источниках болезнь называли «хронический альвеолит», ставя на первое место развитие воспалительного процесса. С точки зрения патогенеза (механизм развития) заболевания название не совсем корректно, так как основное место принадлежит замещению альвеол соединительной тканью.
Фиброз в сочетании с альвеолитом встречается относительно часто. В структуре всех интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), которые на сегодняшний день насчитывают около 130 нозологий, он занимает второе место. Показатель заболеваемости в разных странах варьирует от 27 до 33 случаев на 100 тыс. населения. Более точные цифры определить сложно, что связано с национальными особенностями ведения статистики.
Смертность, несмотря на возможности современной терапии, остается на высоком уровне. Основная причина летального исхода – развитие тяжелой дыхательной недостаточности.
Причины и патогенез
Достоверная причина развития патологического процесса на сегодняшний день остается неизвестной. Выделяется несколько теорий, в соответствии с которыми основная роль в развитии заболевания принадлежит следующим этиологическим факторам:
- Сбой в работе иммунитета — приводит к «ошибочной» продукции аутоантител, которые повреждают собственные ткани организма, в частности интерстиций легких. Развивается аутоиммунное заболевание – специфическое хроническое воспаление с последующим замещением альвеол соединительной тканью. Факторы риска развития аутоиммунного процесса включают индивидуальные особенности работы иммунитета, чрезмерную инсоляцию (воздействие солнечных лучей).
- Профессиональные и экологические факторы – считается, что систематическое попадание в альвеолы определенных химических соединений, пыли приводит к постепенному повреждению клеток и последующему замещению их соединительной тканью. У людей, которые в связи с профессиональной деятельностью в течение длительного времени контактировали с асбестовой, силикатной пылью, газами, средствами бытовой химии или косметики, чаще регистрируется хронический фиброзирующий альвеолит.
- Генетические факторы – нарушения (мутации) в генах приводят к изменению активности иммунитета, а также к специфическому повреждению эпителия. По мере прогрессирования изменений развивается аутоиммунное воспаление с последующим фиброзом. Вероятность развития патологического процесса выше у человека, в семье которого уже встречались случаи аутоиммунных заболеваний или интерстициальных заболеваний легких.
Патогенез (механизм развития) заболевания включает аутоиммунный процесс с развитием фиброза, который проходит в 2 этапа:
- Первичное поражение клеток, которые выстилают альвеолы (альвеоциты) – пусковой механизм развития патологического процесса. Происходит «обнажение» соединительнотканного каркаса, или интерстиция, легких с последующим развитием воспалительной реакции. Это провоцирует повреждение новых альвеоцитов и усиление воспаления.
- Восстановление поврежденных участков легкого, которое осуществляется за счет увеличения количества соединительнотканных клеток и избыточным формированием межклеточного вещества. Процесс называется фиброзом. Легкие в области развития фиброза перестают выполнять свою функцию.
При исследовании, в которое включается патанатомия, микропрепарат окрашивается специальными анилиновыми красителями и изучается под микроскопом. Врач определяет наличие участков разрушения альвеол и замещения соединительной тканью. На основании результатов исследования есть возможность установить стадию течения патологического процесса для выбора оптимального лечения.
Обследование
Заболевание характеризуется отсутствием специфической симптоматики. Оно встречается преимущественно у мужчин в возрасте от 40 до 70 лет, реже – у женщин и детей. К основным жалобам относятся длительный слабо выраженный кашель и одышка. Другие проявления включают:
- немотивированную слабость, повышенную утомляемость;
- периодические боли в мышцах (миалгия) или суставах (артралгия) различной локализации;
- похудание, которое имеет место на фоне обычного режима питания;
- изменение формы ногтевых фаланг пальцев в виде расширения по типу «барабанных палочек», что указывает на хроническую гипоксию.
Для достоверной верификации заболевания, определения характера и степени тяжести изменений назначаются лабораторные и инструментальные исследования:
- Общий анализ крови – специфических изменений нет, иногда определяется повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) до 38-40 мм/час.
- Иммунологическое исследование крови – определяются циркулирующие иммунные комплексы.
- Обзорная рентгенография – информативный метод инструментального исследования. Рентгенологическая картина включает распространенные изменения ретикулонодулярного (сетчато-узелкового) характера, затемнение по типу «матового стекла». По мере прогрессирования заболевания появляются кистозные просветления, что дает рисунок «сотового» легкого. Изменения в большей степени выражены в нижних отделах. Исследование проводится в прямой и боковой проекциях.
- Компьютерная томография (КТ) – рентгенологическое исследование с послойным сканированием тканей. Обладает высокой разрешающей способностью и дает возможность выявлять изменения на ранних стадиях развития. кт картина включает линейные нерегулярные тени, затемнение по типу «матового стекла», а также кистозные просветления.
- Функциональные тесты – отмечается снижение статических и динамических показателей, к которым относятся общий объем легких, функциональная остаточная емкость, остаточный объем, объем формированного выдоха, индекс Тиффно.
- Биопсия – прижизненное взятие частицы тканей легкого с последующим определением тканевой структуры под микроскопом (гистология) – характерно наличие воспалительных изменений в альвеолах, а также фиброзные изменения различной степени выраженности.
На основании результатов исследований врач устанавливает диагноз и подбирает соответствующее лечение.
Дифференциальная диагностика
Диагностика и дифференциальная диагностика проводятся для того, чтобы верифицировать заболевание и отличить его от других патологических процессов в легких, которые имеют схожее течение, патогенез. Основные отличия представлены в таблице:
| Патология | Клиническая картина | Рентгенологическая картина | Функциональные дыхательные тесты | Общий анализ крови | Биопсия, морфология |
| ИФА | Одышка, кашель, снижение массы тела, миалгия, артралгия | Деформация, усиление легочного рисунка, затемнение по типу «матового стекла» | Прогрессирование рестриктивного типа дыхательной недостаточности | Повышение СОЭ | Уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок |
| Саркоидоз | Симптомов нет, затем небольшое повышение температуры, боли за грудиной | Увеличение прикорневых лимфоузлов, крупнопятнистый рисунок, множественные средние и мелкие очаги | Смешанный тип нарушений | Абсолютный лимфоцитоз | Эпителиоидно-клеточная гранулема |
| Пневмокониозы, включая силикоз | Одышка, кашель, медленное прогрессирование | Диффузно-интерстициальный фиброз, узелки | Рестриктивный тип нарушений | Изменений нет | Частицы пыли, окруженные фиброзом |
| Диссеминированный туберкулез | Кашель, интоксикация, кровохарканье, одышка, боли | Полиморфные тени, увеличение прикорневых лимфоузлов | Смешанный тип дыхательной недостаточности | Лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, повышение СОЭ | Бугорки, узлы с очагами казеозного некроза |
| Экзогенный аллергический альвеолит | Повышение температуры тела, одышка, кашель, боли в груди, в мышцах, суставах | Усиление легочного рисунка, суммация теней в виде очагов | Обструктивные нарушения с переходом в рестриктивные | Лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ | Эпителиодно-клеточные гранулемы |
| Лимфогранулематоз | Общее недомогание, озноб, лихорадка | Увеличение лимфатических узлов, преимущественно в виде конгломератов; в легочной ткани —инфильтративные изменения | Обструктивный тип дыхательной недостаточности | Эозинофилия, лимфопения, увеличение СОЭ | Гранулемы, клетки Березовского-Штернберга |
Лечение заболевания легких
Для получения благоприятного результата и хорошего прогноза в будущем назначается комплексное лечение. Наиболее подробно схема терапии описана в протоколе МЗ РК (республики Казахстан) и в стандарте специализированной медицинской помощи при интерстициальных заболеваниях легких, утвержденном приказом МЗ РФ от 28.12.2012 г.
Схема подразумевает использование системных глюкокортикостероидов в качестве основного средства патогенетической терапии. Гормоны коры надпочечников снижают активность иммунного ответа, за счет чего появляется возможность достижения важных терапевтических результатов:
- замедление прогрессирования заболевания;
- уменьшение выраженности воспалительной реакции;
- улучшение функционального состояния легких.
Используются препараты в форме таблеток для приема внутрь. Начальная доза преднизолона составляет 1,0-1,5 мг на 1 кг массы тела пациента. Она не изменяется в течение 4-х недель лечения. Если терапевтический результат был достигнут, что сопровождается улучшением результатов функциональных дыхательных тестов, то в течение длительного периода времени (более 3 месяцев) проводится постепенное снижение дозировки преднизолона. Минимальная длительность курса лечения — 6 месяцев. В случае отсутствия необходимого эффекта от глюкокортикостероидов, что демонстрируют соответствующие симптомы, лечить дальше начинают с применения цитостатиков.
Для лечения патологии у детей клинические рекомендации предписывают такие же дозировки. За счет небольшой массы тела в целом количество таблеток, необходимых для приема ребенку, меньше.
Если был диагностирован тяжелый идиопатический фиброзирующий альвеолит легких, лечение в перспективе может включать препараты, которые угнетают процесс формирования межклеточного вещества соединительной ткани (Колхицин, Нинтеданиб, Пирфенидон).
Когда имеет место тяжелый синдром Хаммена-Рича у детей, клинические рекомендации позволяют использовать цитостатики и препараты для подавления фиброза только по строгим медицинским показаниям. В целом лечение заболевания направлено на замедление прогрессирования и достижение длительного улучшения состояния пациента. Терапия проводится пожизненно.
Единственным возможным методом лечения на стадии развития необратимых изменений и тяжелой дыхательной недостаточности является трансплантация легких.
Прогноз и профилактика
На то, сколько живут пациенты с ИФА, оказывают влияние несколько факторов, к которым относятся:
- своевременное начало лечения;
- индивидуальные особенности организма, включая скорость развития фиброза;
- отсутствие негативных реакций и побочных эффектов на действие лекарственных препаратов;
- время манифестации заболевания: начало болезни в молодом возрасте дает неблагоприятный прогноз.
Если был установлен диагноз «фиброзный альвеолит легких», прогноз в немалой степени зависит от пациента и его ответственности по отношению к своему здоровью. Дисциплинированное выполнение врачебных рекомендаций, своевременное посещение доктора и прохождение периодических обследований дает возможность успешного решения задачи повышения качества жизни.
Полезное видео
В видео рассказывается о диагностике и лечении фиброзирующего альвеолита.
Источники и справочные материалы
Заключение
Интерстициальный фиброзирующий альвеолит относится к неизлечимой хронической патологии. Продолжительность и качество жизни пациента можно повысить только благодаря пожизненному лечению с использованием препаратов, действие которых направлено на подавление активности иммунитета.
То, что с этим диагнозом без лекарств не обойтись пожизненно уже привык. В данное время стараюсь не выходить на улицу чтобы не подхватить короновирус. Врач сказал с легочным фиброзом течение болезни будет очень тяжёлым.