Поликистоз легких или врожденная кистозная мальформация — как распознать и лечить?

Редактор

Людмила Соколова

Врач высшей категории

В статье рассмотрены причины, симптомы, методы диагностики и лечения поликистоза легких – врожденной патологии, встречающейся достаточно часто. Диагностируется аномалия обычно в младенческом возрасте, но в редких случаях первично обнаруживается у взрослых людей.

Общая информация

Поликистоз легких – порок развития части дыхательной системы. Во время внутриутробного развития плода не происходит полноценного роста сосудов, легочной ткани и бронхов. В результате стенки бронхиол, лишенные хрящевой ткани, растягиваются, образуя полости – кисты. Аномалия чаще регистрируется у мальчиков. Частота распространения среди всех пороков развития легких – от 60 до 80%.

Множественные приобретенные (ложные) кисты легких у взрослых также называются поликистозом. Они формируются в результате длительно или агрессивно протекающего воспалительного процесса в легких, например, после пневмонии или на фоне ХОБЛ.

Другие названия патологии – кистозная гипоплазия легких; врожденный поликистоз легких; врожденная кистозная мальформация.

С точки зрения морфологии, кисты – это расширения внутри бронхиол, выстланные цилиндрическим или кубовидным эпителием. По диаметру они в 10-20 раз превышают обычные неизмененные бронхиолы. В стенках кист содержатся недифференцированные хрящевые, мышечные и соединительнотканные элементы. Вследствие этого кисты не участвуют в процессе дыхания. Уменьшается дыхательный объем легких, ухудшается снабжение организма кислородом.

Степень опасности поликистоза для конкретного больного зависит от следующих моментов:

1. Размер и количество кист. Чем больше эти показатели, тем хуже работают легкие.
2. Вид деятельности пациента. Физическая активность требует большего количества кислорода, чем умственная, поэтому человек с поликистозом будет ощущать одышку при работе грузчиком, но в роли офисного служащего он может испытывать лишь незначительный дискомфорт.
3. Вредные привычки. Курение ухудшает течение болезни, усиливая нехватку воздуха за счет закупорки бронхиол смолами.
4. Сопутствующие патологии. Наличие астмы, ХОБЛ, сахарного диабета, артериальной пневмонии, онкозаболеваний отрицательно сказывается на качестве жизни больного с поликистозом легких.

Причины

Точного ответа, почему происходит сбой во время внутриутробного развития, нет. Выделяют предрасполагающие факторы:

• маловодие;
• пороки развития костной системы, при которых у плода формируется грудная клетка меньшего объема;
• врожденные нарушения сердечно-сосудистой системы.

Маловодие

На фоне данных проблем не происходит полноценного развития легких плода, в результате чего формируются кистозные полости.

Профилактика поликистоза легких заключается в ведении здорового образа жизни при планировании беременности, своевременных посещениях женской консультации, осмотрах, скринингах.

Классификация

По МКБ-10 поликистоз легких относится к врожденным аномалиям (порокам развития) легкого, обозначается кодом Q33.

Выделяют 3 типа поликистоза легких:

1. Тип I – определяются единичные либо множественные образования свыше 2 см в диаметре, изнутри покрыты цилиндрическим мерцательным эпителием. Между кистами могут присутствовать альвеолы, схожие с нормальными,
2. Тип II – кист много, их диаметр до 1 см, выстланы мерцательным эпителием. В промежутках между ними могут располагаться бронхиолы и альвеолы, способные выполнять дыхательную функцию; нет слизистых клеток и хрящевых включений. Часто сочетается с другими аномалиями развития.
3. Тип III – бронхиолоподобные образования с цилиндрическим эпителием занимают большую площадь, в результате чего смещается средостение. При данной патологии прогноз чаще неблагоприятный.

Другая классификация учитывает степень тяжести заболевания. Выделяют 4 формы – бессимптомную, легкую, среднетяжелую и тяжелую.

Симптомы

Первые симптомы выявляются в младенчестве, у части больных – в детском, подростковом или взрослом возрасте. Малыши проявляют беспокойство, плохо едят, наблюдается цианоз носогубного треугольника. У отдельных больных отмечается спонтанное дыхание, втяжение податливых участков грудной клетки, признаки внутригрудной гипертензии.

Посинение носогубного треугольника у младенца как признак тканевой гипоксии

С ростом организма хроническая нехватка кислорода усугубляется, поэтому дети с тяжелой формой патологии отстают в развитии. Нередко грудная клетка деформируется, одна половина отстает в акте дыхания. У детей и взрослых утолщаются фаланги пальцев, принимая вид «барабанных палочек».

Но поликистоз легких может протекать и бессимптомно. Выраженность клинических проявлений зависит от степени дыхательной недостаточности, развития воспаления в кистах из-за проникновения патогенной микрофлоры. Главные жалобы – выделение мокроты и одышка – проявляются с различной частотой и силой. Обострения болезни чередуются с периодами ремиссии.

4 основные формы поликистоза легких в зависимости от клинического течения:

1. Бессимптомная – свойственна I типу аномалий строения. Без клинических проявлений патология протекает у каждого 10-го больного поликистозом. Болезнь выявляется случайно при проведении плановой флюорографии либо на рентгене, КТ. Пациенты могут жаловаться на беспричинный кашель в осенне-зимний период, снижение переносимости физических нагрузок.
2. Легкая – так протекает I, реже II тип. Жалобы на периодический кашель, слизистую или слизисто-гнойную мокроту, выделяющуюся в малом объеме – до 50 мл в день. Состояние сохраняется стабильным, обострения наблюдаются редко, протекают без осложнений.
3. Средняя – II и III тип. Объем выделяемой мокроты в период обострения доходит до 150 мл за сутки, частота приступов – ежемесячно или каждые 2 месяца. Больные плохо переносят физическую нагрузку, страдают одышкой. Процесс постепенно прогрессирует.
4. Тяжелая – III тип. Воспаление в кистах присутствует практически постоянно. Мокрота гнойная, гнилостная, с неприятным запахом. Ее объем доходит до 200 мл ежедневно. Наблюдается одышка при минимальной физической нагрузке, нередко и в покое.

Осложнения

Осложнения поликистоза легкого могут развиться в следующих случаях:

• тяжелая или среднетяжелая форма болезни;
• наличие сопутствующих заболеваний;
• вредные привычки;
• позднее обращение к врачу;
• слабый иммунитет.

Возможные осложнения при поликистозе включают в себя пневмонию – до 50%, респираторный дистресс-синдром новорожденных – порядка 30%. Далее по частоте встречаемости следуют пневмо- и гидротораксы, рост новообразований, дыхательная недостаточность разной степени тяжести, застой в малом кругу кровообращения, формирование «легочного» сердца. Внутриутробная гибель плода происходит в 10% случаев при развитии данной патологии.

Осложненный поликистоз. На фоне крупных кист присоединилось воспаление

Признаки осложненного поликистоза легких:

• кашель, мокрота;
• повышение температуры тела;
• ухудшение переносимости физических и эмоциональных нагрузок;
• одышка;
• побледнение или посинение кожных покровов, слизистых;
• плохой сон из-за чувства нехватки воздуха;
• отсутствие набора массы тела, тревожность, плач у детей.

Диагностика

При обычном осмотре можно заподозрить поликистоз легких на основании следующих данных:

• отсутствие или ослабление дыхания в пораженной части легкого;
• укорочение, притупление перкуторного звука при перкуссии (простукивании);
• влажные мелкопузырчатые хрипы, жесткое дыхание в момент обострения заболевания.

С помощью плановых и внеплановых УЗИ можно заподозрить порок развития легких у плода, начиная с 18-20 недели беременности. Если этого не произошло, то выявление патологии после рождения возможно в любом возрасте при плановом обследовании или при появлении жалоб.

Инструментальная диагностика поликистоза легких:

1. Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает кисты, отсутствие легочного рисунка в области поражения, изменение расположения сердца. Является методом выбора.
2. КТ – более четкая и конкретная визуализация патологии. Позволяет установить точный диагноз.
3. Спирометрия – показывает уменьшение жизненного объема легких, нарушение проводимости воздуха по дыхательным путям.
4. Бронхоскопия – врач осматривает дыхательные пути изнутри, видит аномалии строения, воспаление, обструкцию.
5. Пульсоксиметрия – определяет содержание кислорода в тканях, выявляет гипоксию.
6. ЭХО-КГ (УЗИ сердца) – смещение границ органа.

Поликистоз на рентгене: отчетливо прослеживаются округлые кисты

На флюорограмме поликистоз будет виден, если кисты крупные и их много. В случаях, когда изменения неярко выражены, патология может остаться незамеченной.

Лабораторная диагностика играет вспомогательную роль – анализ крови показывает наличие воспаления; анализ и посев мокроты помогает выявить возбудителя.

При необходимости получения клеток на исследование или для удаления гноя проводится лечебно-диагностическая пункция кисты легких. Показания – подозрение на рак, абсцесс легкого, длительно текущее воспаление. Техника проведения: под анестезией врач вводит иглу, попадает в кисту, производит забор содержимого.

Возможные осложнения процедуры – ранение легкого, прокол сосудов, подкожная эмфизема, распространение воспалительного процесса.

Дифференциальное исследование

Основная диффдиагностика проводится с приобретенными бронхоэктазами, буллезной эмфиземой, сотовым легким, туберкулезом, абсцессом. Таблица отличий между патологиями по основным признакам:

Лечение

Поликистоз легких подлежит лечению при наличии жалоб у пациента. Бессимптомное течение патологии требует динамического наблюдения, профилактических мер.

Консервативное лечение включает:

1. Применение лекарственных препаратов:
   • антибиотики при присоединении воспаления;
   • отхаркивающие средства для облегчения отхождения мокроты;
   • противовоспалительные, гормональные препараты для уменьшения выраженности воспаления.
2. Ингаляции с бронхорасширяющими средствами.
3. Дыхательную гимнастику, физиопроцедуры.

Оперативное лечение направлено на удаление кист и их содержимого. Показано при нагноении кист, крупных или множественных образованиях. Проводится удаление части легкого, рана ушивается. Для оттока жидкости ставится дренаж, который затем убирается.

Техника проведения бронхоальвеолярного лаважа

В неоперабельных случаях устанавливают бронхоальвеолярный лаваж, постуральный дренаж для облегчения оттока мокроты.

Возможные исходы – ремиссия; развитие дыхательной недостаточности; смерть. Прогноз зависит от выраженности изменений в легких, состояния организма в целом, образа жизни.

Полезное видео

В видео Виталий Островский рассказывает о настоях, которые помогают при поликистозе:

Заключение

Мнение эксперта

Анна Сандалова

Пульмонолог, врач высшей категории

Задать вопрос

Поликистоз легких – многоликая патология, способная не проявляться на протяжении жизни либо ухудшать ее качество с раннего возраста. Заболевание требует лечения при наличии клинических симптомов, в остальных случаях проводится лишь диспансерное наблюдение. С помощью современных методов диагностики установление диагноза не представляет труда.