Что такое панлобулярная и смешанная эмфизема легких? Чем опасно отсутствие лечения?
Эмфизема легких имеет несколько форм, среди которых — панлобулярная и смешанная. При отсутствии своевременной диагностики и адекватной терапии заболевание способно привести к тяжелым последствиям для пациентов. Поэтому важно знать характерные особенности болезни, ее симптомы и способы профилактики.
Оглавление
Общая информация
Эмфизема легких – хроническое заболевание легких, характеризующееся патологическим необратимым расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол.
Панлобулярная эмфизема характеризуется относительно равномерным изменением ткани ацинусов и локализуется чаще в нижних долях легких.
Ацинус – это функциональная единица легкого, первичная легочная долька. Представлен системой разделения одной концевой бронхиолы на дыхательные бронхиолы с гроздьями альвеол, оплетенными сетью капилляров.
Смешанная форма – это эмфизема, при которой поражаются одновременно различные участки легких. При ней часто возникает фиброз пораженных долек.
Эмфизема встречается примерно у 4% пациентов с заболеваниями легких. Патология чаще возникает у людей старше 60 лет.
Классификация
- По происхождению:
- первичная;
- вторичная.
- По морфологии:
- панацинарная, панлобулярная – это поражение целого ацинуса (легочной дольки);
- центрилобулярная (центриацинарная) – поражаются респираторные альвеолы в центральной части ацинуса;
- перилобулярная (периацинарная) – поражается дистальная часть ацинуса;
- околорубцовая (иррегулярная);
- буллезная – с наличием булл;
- смешанная.
- По степени распространенности:
- локальная;
- диффузная.
Причины и патогенез
Существует несколько теорий развития эмфиземы. Ни одна из них полностью не объясняет все процессы, происходящие в развитии этого состояния. В каждом случае имеет место сочетание тех или иных нарушений.
Основные факторы риска развития эмфиземы:
- дефицит α1-антитрипсина;
- курение (как активное, так и пассивное);
- загрязненность воздуха;
- профессиональные вредности;
- рецидивирующие респираторные заболевания.
Недостаточность α1-антитрипсина может быть как врожденной, так и приобретенной, например, у курильщиков. Функция этого фермента заключается в предотвращении разрушительного действия протеаз на ткань легкого. Дефицит α1-антитрипсина приводит к уменьшению этой защиты паренхимы легких. В результате происходит разрушение межальвеолярных перегородок, развивается эмфизема.
Как недостаточность α1-антитрипсина, так и действие других факторов риска повышает вероятность истончения альвеолярных стенок и развития эмфиземы.
Профилактика
Профилактика заболевания должна быть направлена прежде всего на отказ от курения. Это один из факторов, наиболее сильно повреждающих легкие. Важно также своевременно лечить простудные заболевания, чтобы не допустить развития хронических патологий органов дыхания.
При наличии такой болезни, как ХОБЛ, важно выполнять все рекомендации лечащего врача. Эмфизема часто является осложнением именно этой патологии.
Занятия дыхательной гимнастикой и регулярные прогулки на свежем воздухе позволяют улучшить состояние функции внешнего дыхания и поддержать ее нормальную работу.
Симптомы и осложнения
Заболевание развивается постепенно. В начале болезни пациент практически не испытывает дискомфорта. В симптомах преобладают нарушения дыхания в виде одышки. Она может проявляться сначала только при физической нагрузке, на что больные часто не обращают внимания. Одышка имеет экспираторный характер (затруднен выдох).
Можно заметить, как человек «пыхтит»: делает короткий вдох, а затем длинный выдох, который происходит в несколько этапов.
С развитием заболевания пациент все чаще принимает вынужденное положение. Как правило, это положение сидя с упором на руки. Такая поза позволяет несколько облегчить выдох за счет участия вспомогательной мускулатуры.
Кашель встречается как симптом скорее при вторичной эмфиземе, являясь следствием бронхита. Чаще он бывает сухим, непродуктивным. Иногда отделяется скудная мокрота слизистого характера.
Постепенно, с развитием заболевания, грудная клетка меняет свою форму, становится бочкообразной. Увеличивается ее передне-задний размер. Верхушки легких выбухают в надключичных областях, расширяются и западают межреберные промежутки. При перкуссии отмечается коробочный оттенок звука. Больной теряет вес.
Наблюдается изменение формы пальцев: они приобретают вид барабанных палочек с деформацией ногтевых пластин в виде часовых стекол.
Опасность панацинарной и смешанной эмфиземы в том, что в результате изменений, происходящих в ацинусах, может развиться легочная гипертензия, гипертрофия правого желудочка и легочное сердце. Нарушается газообмен между воздухом и кровью из-за спадения альвеолярных капилляров и склероза альвеолярных перегородок. Быстро развивается вентиляционная недостаточность.
Течение эмфиземы легких может сопровождаться развитием осложнений, к которым относятся:
- инфекционные заболевания;
- дыхательная и сердечная недостаточность;
- развитие пневмоторакса.
Диагностика
В диагностике панацинарной эмфиземы легких применяются клинические, функциональные и рентгенологические методы. Клинический метод обследования пациента предполагает его осмотр и сбор анамнеза. Внешние проявления патологии, такие, как бочкообразная грудная клетка, выбухание подключичных ямок, расширение межреберных промежутков, проявляются при тяжелых формах болезни. На начальных стадиях патогномоничных внешних симптомов не отмечается.
При аускультации определяется ослабленное дыхание с удлиненным выдохом. При наличии сопутствующего бронхита — жесткое дыхание с сухими хрипами. Перкуторно отмечается коробочный оттенок звука.
В общем клиническом анализе крови увеличивается количество эритроцитов, гемоглобина; снижение СОЭ. В биохимическом анализе крови патогномоничных изменений не наблюдается. Дополнительно определяют уровень α1-антитрипсина, чтобы выявить наличие его недостаточности.
Рентгенологически заболевание проявляется характерными особенностями, представленными на следующем снимке.
На рентгенограммах грудной клетки в двух проекциях определяются классические признаки эмфиземы легких:
- увеличение прозрачности легочных полей по сравнению с нормой;
- обеднение легочного рисунка;
- уплощение диафрагмы.
Компьютерная томография обладает более высокой разрешающей способностью по сравнению с рентгенографией и позволяет определить заболевание на более ранних стадиях, четко визуализируя расположение, размеры и распространенность эмфизематозных зон. Можно определить увеличение воздушности легочной ткани, наличие воздушных полостей.
При спирометрии отмечается увеличение остаточного объема воздуха (более 500 мл). Одновременно снижается жизненная емкость легких. Однако показатели функции внешнего дыхания долго могут оставаться в пределах нормальных значений. По результатам теста с бронходилататорами определяется необратимая бронхообструкция.
Лечение
Лечить эмфизему, в том числе панлобулярную и смешанную, можно консервативными, а при необходимости — и хирургическими методами. Консервативный метод лечения включает применение бронходилататоров и ингаляционных глюкокортикостероидов, муколитиков. При недостаточности α1-антитрипсина используют заместительную терапию экстрактом α1-антитрипсина из человеческой плазмы.
Хирургическое лечение имеет несколько вариантов: хирургическая редукция объема легких (ХРОЛ); резекция булл; трансплантация легких.
Показания к проведению ХРОЛ следующие:
- объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — 20-40% от должных величин;
- остаточный объем — более 200% от нормы;
- низкая физическая выносливость;
- гетерогенность эмфиземы (наличие участков неизмененной легочной ткани по данным компьютерной томографии);
- общая емкость легких — более 125% от нормальных значений.
Проведенные исследования показывают, что на протяжении первых 2-3 лет после операции улучшается функция легких, трудоспособность и общее самочувствие. Но послеоперационный эффект у больных с нижнедолевой эмфиземой легких ниже, чем у пациентов с верхнедолевой локализацией процесса.
Трансплантация легких в России впервые была проведена успешно лишь в 2006 году. В настоящее время ведутся разработки в данной области. Показанием к трансплантации легких служит выраженная форма заболевания с дыхательной недостаточностью, отсутствие положительного эффекта от лекарственной терапии и мероприятий по реабилитации.
Занятия ЛФК позволяют предотвратить потерю мышечной массы, что часто становится проблемой для больных данным заболеванием.
Полезное видео
В видео профессор Аствацатрян подробно расскажет о симптомах, причинах и частоте заболевания:
Заключение
Эмфизема легких – необратимо прогрессирующее заболевание. Своевременное обращение к врачу, подбор адекватной терапии или применение хирургического вмешательства позволяют замедлить этот процесс, улучшить качество жизни пациентов. Отсутствие лечения может привести к инвалидизации пациента, потере трудоспособности.
