Причины, симптомы и продолжительность жизни при буллезной эмфиземе легких. Какое осложнение самое грозное?

Редактор

Людмила Соколова

Врач высшей категории

Эмфизема лёгких – частое осложнение хронических болезней дыхательной системы.  Одна из тяжёлых форм течения – буллёзная. О том, как диагностировать болезнь, и о методах ее лечения подробно рассказано в статье.

Общая информация

Эмфизема – хроническая патология лёгочной ткани, при которой альвеолы раздуваются и не могут сокращаться. Это приводит к нарушению обмена кислорода и углекислого газа в крови. В МКБ-10 обозначается кодом J43.9.

Буллёзная форма заболевания сопровождается разрушением перегородок между альвеолами (структурными элементами лёгких). В результате образуются воздушные кисты (буллы) диаметром 5 мм и больше. Стенки их покрыты альвеолярным эпителием. В медицинской литературе встречаются и другие названия этой патологии – «буллёзная болезнь», «ложная альвеолярная киста», «синдром исчезающего лёгкого».

Макропрепарат: резецированная верхушка легкого с буллами

Распространённость заболевания – от 30 до 50 на 1 тыс. чел. Мужчины болеют чаще женщин, так как больше подвержены действию негативных внешних факторов. В 80% случаев на фоне буллёзной эмфиземы развивается спонтанный пневмоторакс (разрыв оболочки лёгкого и скопление воздуха в полости плевры).

Точные причины и механизм развития буллёзной эмфиземы до конца не изучены. Существует несколько теорий:

1. Механическая – верхушка лёгкого травмируется 1-м и 2-м рёбрами.
2. Сосудистая – буллы возникают из-за недостаточного кровоснабжения (ишемии) лёгочной ткани. Патология возникает на фоне микротромбоза капилляров, изменения стенок лёгочной артерии.
3. Инфекционная – структура альвеол меняется под действием вирусного или бактериального воспаления. У пациента сужается просвет дыхательных путей (обструктивный бронхит). Страдает отток воздуха, повышается давление в альвеолах и происходит чрезмерное растяжение их стенок.
4. Генетическая предрасположенность – слабость соединительной ткани, приводящая к деформации лёгочных элементов. Описаны истории болезни целых семей.

Среди факторов риска выделяют:

• наследственную патологию соединительной ткани – синдромы Марфана, Элерса-Данлоса и другие врождённые дисплазии;
• курение в течение 10-20 лет с употреблением до пачки сигарет в день;
• пассивное вдыхание табачного дыма – повышает риск развития эмфиземы на 10-40%;
• вдыхание воздуха, загрязненного дымом, ядовитыми газами, летучими соединениями;
• частые простудные заболевания;
• повышенную реактивность бронхов (склонность к воспалительным и аллергическим реакциям в ответ на действие раздражителей);
• снижение иммунитета;
• пожилой возраст – появление эмфиземы вызвано естественными возрастными изменениями.

В механизме развития булл при эмфиземе лёгких играет роль несколько факторов:

• наследственный дефект соединительной ткани;
• снижение или полное отсутствие в крови веществ, подавляющих активность ферментов. В результате под действием протеиназ (веществ, растворяющих белки) усиливается разрушение соединительной ткани лёгких;
• сужение (обструкция) бронхов из-за воспаления, отёка и спазма гладких мышц;
• повышение давления воздуха в альвеолах;
• неспецифическое воспаление верхушечной части легких, сопровождающееся застоем лимфы и фиброзом (замещением альвеол соединительной тканью);
• нарушение питания ткани лёгкого из-за ишемии, атрофия клеток с разрушением перегородок между альвеолами.

Стадии формирования буллы:

1. Сужение просвета бронхов.
   Разрыв стенок альвеол с образованием рубцов и сращений с плеврой. Формируются клапаны, пропускающие воздух в полость и удерживающие его внутри.
2. Повышение давления в воздушных полостях.
   Целостность перегородок еще сохранена. Стенки пузырей растягиваются.
3. Уменьшается площадь дыхательной поверхности.
   Формируется дыхательная недостаточность.

С анатомической точки зрения различают несколько видов булл:

• Экстрапаренхиматозные – расположены вне лёгкого и связаны с ним узкой «ножкой».
• Лежащие на поверхности органа и имеющие широкое основание.
• Интрапаренхиматозные – находятся в толще паренхимы (ткани лёгкого).
• Одиночные (солитарные) и множественные.
• Односторонние и двусторонние.
• Локализованные (в пределах 1 сегмента) и генерализованные (поражают больше 2 сегментов).
• Мелкие (до 1 см в диаметре), средние (до 5 см), крупные (6-10 см) и гигантские (больше 10 см).

Профилактика буллезной эмфиземы направлена на исключение действия провоцирующих факторов:

• отказ от курения;
• избегание контактов с летучими химическими веществами и другими ингаляционными аллергенами;
• смена профессиональной деятельности;
• предупреждение и лечение вирусных инфекций;
• укрепление иммунитета;
• своевременное лечение болезней лёгких.

Признаки

Заболевание может развиться в любом возрасте, однако чаще всего диагностируется после 60 лет. Носит хронический прогрессирующий характер. На начальных стадиях протекает бессимптомно. Латентный (скрытый) период продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. В это время поражено небольшое количество альвеол, и лёгочная ткань ещё справляется с нагрузкой. Со временем патологический процесс захватывает все большие участки и появляются клинические симптомы.

Ранние признаки буллезной эмфиземы:

1. Сухой непродуктивный кашель. Иногда выделяется небольшое количество мокроты.
2. Несильная боль в грудной клетке.
3. Одышка вначале после физической нагрузки, в дальнейшем и в покое.
4. Слабость, повышенная утомляемость.

По мере прогрессирования болезни симптоматика становится более выраженной и характерной. При осмотре пациента обнаруживается:

• худощавое телосложение, слаборазвитая мускулатура грудной клетки;
• искривление позвоночника из-за растяжения лёгких;
• бледность кожи и слизистых оболочек с синюшным оттенком – вызвана недостатком кислорода в крови;
• тяжёлая одышка с затруднением выдоха (экспираторная);
• грудная клетка расширяется, приобретает форму бочки – характерный внешний признак эмфиземы;
• межрёберные промежутки расширены из-за большого скопления воздуха в лёгких;
• надключичные области выбухают;
• дыхание ослаблено, амплитуда движений грудной клетки уменьшается;
• характерное «пыхтение» – короткий вдох и резкий усиленный выдох через сжатые губы.

Мнение эксперта

Анна Сандалова

Пульмонолог, врач высшей категории

Задать вопрос

Часто пациенты с эмфиземой принимают вынужденное положение тела. Ночью они спят на животе с опущенной головой. Днём стараются сесть, наклониться вперёд и упереться руками в твёрдую поверхность. Так они задействуют вспомогательные мышцы и облегчают процесс дыхания.

При выстукивании (перкуссии) слышен высокий короткий звук, как при ударе по пустой коробке (его так и называют – «коробочный»). Площадь относительной тупости сердца уменьшена, так как его окружает лёгочная ткань с повышенной воздушностью.

Диагностика

Предварительный диагноз эмфиземы можно выставить по данным осмотра, перкуссии и аускультации. Важное значение имеют анамнестические данные – профессиональные вредности, хронические болезни лёгких, курение, наследственность как фактор риска.

Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

1. Рентгенография грудной клетки.
2. Компьютерная томография.
3. Функциональные пробы.
4. Спирометрия.
5. Исследование крови – общий анализ и газовый состав.

Самый распространённый диагностический метод при эмфиземе – рентгенограмма грудной клетки в передней и боковой проекциях. На снимке определяется:

• просветление лёгочных полей и увеличение их площади – из-за повышенной воздушности паренхима лучше пропускает рентгеновские лучи;
• изменение лёгочного рисунка, хорошо заметны эмфизематозные буллы в виде округлых участков просветления;
• пневмофиброз верхних долей – видны участки повышенной плотности с усиленным рисунком;
• расширение промежутков между рёбрами, располагающимися горизонтально;
• бочкообразная форма грудной клетки – хорошо просматривается в боковой проекции, расстояние между грудиной и позвоночником увеличено;
• нарушение структур корней лёгких;
• изменение тени сердца («капельная» форма);
• сглаживание купола диафрагмы и отклонение его книзу из-за повышенного давления воздуха в лёгких.

Повышение прозрачности и увеличение площади лёгочных полей, ребра расположены горизонтально, купол диафрагмы сглажен. Расширены межреберные промежутки. Стрелками указаны гигантские буллы.

Боковой снимок, на котором заметно бочкообразное расширение грудной клетки, повышенная прозрачность полей.

КТ-картина обнаруживает очаговые изменения в толще паренхимы, уточняет локализацию процесса. Прицельные снимки делают на вдохе, выдохе и во время паузы.

Для более достоверной диагностики проводят функциональные пробы:

1. Правую часть диафрагмы закрывают непроницаемой для рентгеновских лучей пластиной. Верхний край купола остается виден. Пациента просят глубоко подышать. Врач-рентгенолог видит ограничение подвижности диафрагмы в диапазоне меньше 5 см. У здоровых людей эта амплитуда больше.
2. Выполняется серия снимков на вдохе, выдохе и при задержке дыхания. В норме заметно изменение плотности и контрастности лёгких. При эмфиземе этой разницы не видно.

Спирометрия позволяет оценить функции внешнего дыхания. Для эмфиземы характерно снижение жизненной ёмкости лёгких (максимального объёма воздуха, который может вдохнуть человек). Увеличивается остаточный объём после полного выдоха.

КТ-картина буллезной эмфиземы

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, объективного осмотра и результатов инструментальных исследований.

На фоне кислородного голодания у пациентов развиваются изменения картины крови. Увеличивается число эритроцитов, вязкость крови, уровень гемоглобина, снижается СОЭ. Все это отражается в общем анализе крови. Исследование газового состава крови позволяет выявить низкую концентрацию кислорода.

Лечение

Медикаментозное лечение буллёзной эмфиземы проводится с применением следующих групп препаратов:

1. Бронхорасширяющие средства – β-агонисты (Сальбутамол, Фенотерол, Тербуталин), М-холиноблокаторы (Ипратропиум бромид). Назначаются в виде ингаляций и таблеток. Снимают спазм бронхов, облегчают дыхание, улучшают вентиляцию лёгких.
2. Ингаляционные кортикостероиды (Беклометазон, Будесонид) – устраняют воспаление и отёк в бронхах. Показаны только при быстром прогрессировании болезни и неэффективности других групп.
3. Пролонгированные теофиллины (Теопэк, Теотард) – улучшают вентиляцию лёгких и кровообращение в малом круге.
4. Средства, разжижающие мокроту (АЦЦ), – облегчают отхождение слизи, благотворно действуют при наследственном дефиците антипротеиназ.

В комплексе с лекарствами назначаются физические методы лечения – массаж, ЛФК, дыхательная гимнастика. Они улучшают газообмен в лёгких, укрепляют мышцы грудной клетки, повышают иммунитет и гибкость позвоночника.

Осложнения эмфиземы лечат хирургическим путём. С помощью эндоскопического оборудования проводят дренирование полостей.

Проведение эндоскопической торакоскопии

Лечение народными средствами используется в комплексе с основным. Оно позволяет улучшить отхождение мокроты, облегчает дыхание.  Применяют настои и отвары трав – корня одуванчика, мелиссы, плодов аниса, сосновых почек. Курс приёма – не менее 3 месяцев.

Продолжительность жизни и прогноз

При эмфиземе без дыхательной недостаточности или с 1 степенью пациенту показан лёгкий труд без напряжения дыхательной системы. Исключаются неблагоприятные погодные и санитарные условия работы, вдыхание пыли и летучих химических веществ.

При развитии ДН 2 степени пациенту присваивается инвалидность 2 группы. Возможен лёгкий труд на дому или в специальных условиях. Эмфизема с дыхательной недостаточностью 3 степени – показание для присвоения 1 или 2 группы инвалидности. Такие пациенты полностью нетрудоспособны.

Буллёзная эмфизема – хроническое прогрессирующее заболевание. Лечение должно быть длительным. Его цель – улучшение качества жизни больного. Прогноз при этой патологии неблагоприятный. Продолжительность жизни больных в России зависит от степени тяжести болезни, возраста пациента и наличия сопутствующих патологий. Быстрое развитие осложнений влияет на то, сколько живут пациенты. При тяжёлых формах от постановки диагноза до летального исхода проходит не больше 2 лет.

Осложнения

Буллёзная эмфизема часто сопровождается развитием тяжёлых осложнений:

1. Спонтанный пневмоторакс.
   Развивается у большинства пациентов с этой патологией. Причина появления – истончение стенок альвеол и нарушение целостности внутреннего листка плевры. У пациента появляется сильная колющая боль в груди, сухой кашель, затруднённое дыхание. Грудная клетка становится асимметричной. Через несколько часов поднимается температура. Обширный пневмоторакс может вызвать лёгочное кровотечение и гибель пациента. Пациенту требуется неотложное хирургическое лечение.
2. Образование гигантской буллы (диаметром 10-15 см).
   Эта полость не участвует в газообмене и часто инфицируется. Выявляется на рентгенограмме или КТ. Основной метод лечения – эндоскопическое дренирование.
3. Повышение давления в малом кругу кровообращения (лёгочная гипертензия).
   Вызывает застой крови в желудочках сердца. Диагноз ставится на основании ЭКГ, рентгенограммы, УЗИ сердца и сосудов.
4. «Лёгочное сердце».
   Патологическое расширение правого желудочка. Миокард утолщается и теряет тонус. Осложнение связано с повышенным давлением в лёгочной артерии.
5. Дыхательная недостаточность.
   Нарушение кислородного обмена в лёгких и газового состава крови. Возникает вследствие расстройств функций внешнего дыхания. Основной метод лечения – устранение причины. В качестве симптоматической помощи применяется кислородотерапия. В тяжёлых случаях проводят искусственную вентиляцию лёгких.

Профилактика осложнений включает своевременное лечение основной патологии, исключение контакта с провоцирующими факторами. Необходимо отказаться от курения, снизить физические нагрузки.

Полезное видео

В видео рассказывается о буллезной эмфиземе и ее самом частом осложнении – спонтанном пневмотораксе.

Заключение

Буллёзная эмфизема – хроническое прогрессирующее заболевание с неблагоприятным прогнозом. Лечение носит поддерживающий характер. Большинству пациентов присваивается инвалидность.