Можно ли полностью вылечить врожденную лобарную эмфизему легких у детей?
Эмфизема легких может возникнуть у ребенка в любом возрасте и даже внутриутробно: вследствие генетического сбоя, вредных привычек матери, негативного воздействия факторов окружающей среды.
Общая информация
Эмфизема легких — заболевание, характеризующееся накоплением воздуха в легких из-за расширения, слишком сильного растяжения стенок альвеол. У детей патология делится на две группы: локальная и распространенная. По течению выделяют острую и хроническую форму.
Отдельно рассматривается врожденный тип эмфиземы, который включает:
- интерстициальную эмфизему новорожденных;
- эмфизему, обусловленную врожденным дефицитом альфа 1-антитрипсина;
- врожденную долевую или лобарную эмфизему.
Врожденная лобарная эмфизема (гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) — порок развития, связанный с растяжением паренхимы доли легкого или его сегмента и определяющийся уже в периоде новорожденности или в младшем детском возрасте.
Причина подобного состояния точно неизвестна. Предполагают, что в основе лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого, однако такие изменения диагностируются лишь у половины пациентов. В качестве факторов, значимых для развития болезни, также рассматривают:
- гипертрофию слизистой бронхов с формированием складок и скоплением слизи;
- сдавление бронха извне кистой, аномально расположенным сосудом;
- возникновение перегиба бронха.
Из-за этого нарушается проходимость бронхов, развивается клапанный механизм, наблюдается резкое вздутие паренхимы легкого. Частота врожденной долевой эмфиземы — 1 случай на 100 000 родившихся детей, преимущественно мужского пола.
У детей старшего возраста в качестве возможных причин заболевания выделяют:
- наличие бронхиальной астмы;
- часто рецидивирующие бронхиты, пневмонии;
- курение (активное или пассивное);
- поражение легких ядовитыми веществами в виде пара, газов.
Профилактические меры развития эмфиземы у ребенка включают:
- отказ от курения, в том числе и пассивного;
- устранение контакта с вредными летучими соединениями;
- проведение регулярной влажной уборки в жилом помещении;
- посещение беременной женщиной специалистов во время вынашивания плода, соблюдение всех врачебных рекомендаций;
- внимательность родителей, раннее обращение к доктору при ухудшении самочувствия ребенка.
Симптомы
Зависят от степени, объема поражения легочной паренхимы и типа патологии. При интерстициальной и лобарной формах у малыша наблюдаются признаки дыхательной недостаточности разной степени выраженности:
- бледность кожного покрова, нарастающий цианоз;
- выраженная одышка;
- участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания;
- увеличение частоты сердечных сокращений, дыхательных движений;
- нарушение сознания, вялость, отсутствие реакции на внешние раздражители.
При дефиците альфа 1-антитрипсина пациенты могут спокойно дожить до подросткового возраста без каких-либо жалоб на ухудшение самочувствия. При иных хронических заболеваниях органов дыхательной системы дети старшего возраста также могут долго не испытывать какого-либо дискомфорта. По мере поражения тканей легкого появляется определенная симптоматика:
- одышка, которая изначально прослеживается при активной физической нагрузке, а потом и при привычных бытовых манипуляциях;
- кашель — сухой или с выделением малого объема слизистой мокроты;
- приступы удушья, сопровождающиеся затрудненным выдохом;
- увеличение частоты развития инфекционных заболеваний (бронхитов, пневмонии);
- общая слабость, головокружение, повышенная сонливость.
Диагностика
Начинается с общего осмотра пациента. При этом отмечается цианоз губ, языка. Кожа бледная, иногда с серым оттенком. Младенцы плохо набирают вес, вяло сосут грудь, много спят и почти не реагируют на окружающих, что обусловлено кислородным голоданием.
У подростков при тяжелой эмфиземе грудная клетка бочкообразная, межреберные промежутки широкие. При аускультации посторонних хрипов и шумов нет, слышно лишь ослабленное везикулярное дыхание. Перкуторный звук коробочный, пальпация безболезненна.
Наиболее информативными методами лабораторно-инструментальной диагностики считаются:
- Анализ крови на альфа 1-антитрипсин.
Нормальные значения этого белка в крови — 0,9-2 г/л или 2,1-3,8 кЕД/л, все зависит от аппаратуры лаборатории. Данный показатель одинаков как для девочек, так и для мальчиков. - Общий анализ крови.
При эмфиземе из-за кислородного голодания компенсаторно увеличивается количество эритроцитов, гемоглобина. - Рентгенография.
Результат зависит от типа заболевания.- При врожденной лобарной эмфиземе выявляется область легкого с увеличенной прозрачностью и выраженным обеднением легочного рисунка. Здоровая часть органа уменьшена в размерах и смещена к диафрагме или куполу плевральной полости в зависимости от того, какая часть легкого структурно изменена. Средостение смещено в здоровую сторону.
- При дефиците альфа1-антитрипсина на ранних стадиях рентгенограмма может быть без изменений; при тяжелой форме — увеличена воздушность легочной ткани, расширены межреберные промежутки.
- При интерстициальной эмфиземе новорожденных определяются линейные или кистоподобные нарушения, появляются мелкие пузырьки воздуха, видны буллы — крупные воздушные полости.
- У подростков наблюдается повышение прозрачности легочного рисунка, бочкообразная грудная клетка (в боковой проекции), увеличение размеров межреберных промежутков.
- Компьютерная томография.
Позволяет более структурно визуализировать орган. Если на рентгенограмме не видно изменений, то на снимке КТ можно определить локальные буллы небольших размеров, говорящих о развитии эмфиземы легких. Иногда видны так называемые «воздушные ловушки» — задержка воздуха в отделах легочной ткани дистальнее места обструкции. - Бронхоскопия.
Может быть полезна в оценке проходимости дыхательных путей, динамических изменений в дыхательных путях и в исключении препятствия, например, слизистой пробки.
Клинические рекомендации
Тактика лечения зависит от тяжести клинической картины патологии. Лечение включает консервативную терапию и хирургическое вмешательство. На данный момент не существует лекарственного средства, которое бы вернуло легким первоначальное состояние. Прием медикаментозных препаратов направлен на снижение риска возникновения осложнений, улучшение общего самочувствия, устранение препятствий для роста и развития малыша.
Единых клинических рекомендаций по терапии врожденной лобарной или иных форм эмфиземы легких у детей нет. Чаще всего применяются:
- бронходилататоры (бета-адреномиметики, м-холиноблокаторы);
- ингаляционные глюкокортикостероиды;
- антибиотики — при присоединении вторичной инфекции;
- отхаркивающие, муколитические сиропы;
- кислородотерапия при первых признаках дыхательной недостаточности.
За рубежом практикуется заместительная терапия при дефиците альфа 1-антитрипсина. Речь идет о применении Респикама — раствора, в состав которого входит человеческий альфа 1-антитрипсин. В России из-за высокой стоимости средства такая методика не применяется.
При прогрессирующей дыхательной недостаточности, неэффективности консервативной терапии решается вопрос о хирургическом вмешательстве. При врожденной лобарной эмфиземе оперативное лечение проводят малышам младше двух месяцев с тяжелой дыхательной недостаточностью или неблагоприятным прогнозом, установленным при бронхоскопии.
Тяжелая форма эмфиземы у старших детей также требует работы опытного детского хирурга. Прибегают к удалению и пластике булл, резекции пораженной доли легкого. В редких случаях проводят трансплантацию органа.
Полезное видео
В видео показано, как на КТ выглядит врожденная нижнедолевая эмфизема (Синдром МакЛеода), а также торакоскопическая нижняя лобэктомия.
Заключение
Существует несколько типов эмфиземы легкого у детей, каждый из которых отличается этиологией, патогенезом, объемом поражения органа. В клинике преобладают признаки нарастающей дыхательной недостаточности, которые нужно купировать в максимально короткие сроки. Лечение подбирается в каждом случае индивидуально.